血小板减少症与血友病的区别

血小板减少症与血友病的主要区别

异常低水平的血小板在血液中称为血小板减少症。它没有任何遗传倾向，最常是由于各种后天原因，损害血小板的生产。同时，将血小板减少症视为一种临床征象而不是一种个体疾病更为合适。除了血小板减少症和少数其他疾病外，绝大多数血液病都是由于遗传遗传效应，通常通过女性携带者传给下一代。血友病是一种血液学疾病，几乎只见于男性，这是由于缺乏VIII或IX因子。血小板减少症和血友病的关键区别是血小板减少症是血小板水平的降低，而血友病是VIII或IX因子浓度的降低。

内容

1.概述和主要区别
2.什么是血小板减少症
3.血友病是什么
4.血小板减少症和血友病的相似之处
5.并排比较-血小板减少症与血友病的表格形式
6.总结

血小板减少症是什么?

血液中出现异常低水平的血小板称为血小板减少症。这种情况下的患者有出血的倾向，出血主要发生在很小的地方毛细血管小静脉而不是大血管。因此，可能会有许多标点符号出血整个身体组织。在皮肤上，表现为血小板性紫癜，其特征是存在紫色小斑点。

血小板水平低于50000/时才发生出血。

临床特征

• 瘀点
• 容易擦伤
• 轻微受伤后持续出血
• 牙龈出血
• 鼻出血
• 血尿
• 沉重的月经出血
• 皮肤发黄(黄疸）

原因

• 脾肿大
• 白血病
• 特发性血小板减少
• 慢性酒精中毒
• 病毒感染，例如丙型肝炎
• 怀孕
• 不同药物如肝素的不良反应
• 溶血性尿毒症综合征

调查

全血细胞计数可以显示血小板水平异常低。根据潜在病理的临床怀疑，可能需要进一步的检查。

管理

• 如果血小板减少是由于免疫反应，免疫抑制剂必须使用。糖皮质激素是抑制不适当的炎症过程和促进血小板生成的首选药物
• 致命的血小板低水平可能需要立即输血血液制品和血小板，以避免危及生命
• 如果脾肿大是血小板减少的原因，手术切除脾脏是必要的。
• 根据潜在病理，可能需要不同的其他医疗和手术干预

血友病是什么?

血友病是一种血液病，几乎只见于男性。在大多数情况下，这种疾病是由于缺乏凝血在这种情况下，它被称为经典的血友病或A型血友病．另一种不太常见的血友病，叫做血友病B，是由于缺乏凝血因子IX。

这两个因素都是通过女性染色体遗传的。因此，女性患血友病的几率极低，因为她们的两个染色体不太可能同时发生突变。只有一条染色体缺陷的妇女称为血友病携带者。

临床特征

• 血友病严重(因子浓度小于1IU/dL)

这一疾病的特征是早期的自发性出血，通常流入关节和肌肉。如果治疗不当，患者可能会出现关节畸形，甚至致残。

• 温和的血友病(因子浓度在1-5 IU/dL之间)

这与受伤后的严重出血和偶尔的自发性出血有关。

• 轻微的血友病(因子浓度大于5iu /dL)

这种情况下没有自发性出血。出血只会发生在受伤后或手术中。

调查

• 凝血酶原时间正常
• APTT增加
• VIII或IX因子水平异常低

治疗

• 静脉注射因子VIII或因子IX以使其水平正常化

因子VIII的半衰期是12小时。因此，它必须每天至少服用两次，以保持适当的水平。另一方面，每周注入一次因子IX就足够了，因为它的半衰期较长，为18小时。

血小板减少症和血友病有什么相似之处?

• 两者都是血液病。
• 异常出血是血小板减少症和血友病最常见和最显著的临床特征。

血小板减少症和血友病的区别是什么?

血小板减少症和血友病
血液中出现异常低水平的血小板称为血小板减少症。	血友病是一种血液病，几乎只见于男性。
缺乏
血小板缺乏。	缺乏VIII或IX因子。
出血
出血主要发生在小毛细血管和小静脉。	大血管是血友病最常见的出血部位。
遗传学
这不是一种遗传疾病。	这是一种遗传病。
病人
男性和女性受到的影响是一样的。	这几乎只影响男性。
临床特征
最显著的临床特征是， ·出血点 ·容易擦伤 ·即使在轻微受伤后也会持续出血 ·牙龈出血 ·鼻出血 ·血尿 ·月经大出血 ·皮肤淡黄色变色(黄疸)	临床情况因疾病的严重程度而异。 ·重度血友病(因子浓度小于1IU/dL) 早期会有自发出血，典型的是关节和肌肉。缺乏适当的治疗可能是导致关节畸形的原因之一 ·中度血友病(因子浓度在1-5 IU/dL之间) 这与受伤后的严重出血和偶尔的自发性出血有关。 ·轻度血友病(因子浓度大于5iu /dL) 这种情况下没有自发性出血。出血只会发生在受伤后或手术中。
原因
血小板减少症最常见的原因是 ·脾肿大 ·白血病 ·特发性血小板减少症 ·慢性酒精中毒 ·病毒性感染，如丙型肝炎 ·怀孕 ·肝素等不同药物的不良反应 ·溶血性尿毒症综合征	血友病是一种先天性疾病，没有已知的后天原因。
调查
全血细胞计数可以显示血小板水平异常低。	诊断是通过以下调查的结果 ·凝血酶原时间正常 ·APTT -增加 ·因子VIII或因子IX水平-异常低
管理
·如果血小板减少是由免疫反应引起的，则必须使用免疫抑制剂。糖皮质激素是抑制不适当的炎症过程和促进血小板生成的首选药物 ·血小板水平低到致命时，需要立即输血血液制品和血小板，以避免危及生命的并发症。 ·如果脾肿大是血小板减少的原因，手术切除脾脏是必要的。 ·根据潜在病理，可能需要不同的其他医疗和手术干预。	静脉滴注因子VIII或因子IX以使其水平正常化是血友病治疗的主要干预措施。

血小板减少症vs血友病

血液中出现异常低水平的血小板称为血小板减少症。另一方面，血友病是一种由缺乏VIII或IX因子引起的血液系统疾病，几乎只见于男性。血小板减少症和血友病的主要区别在于，血小板减少症是血小板水平下降，而血友病则是VIII或IX因子浓度异常下降。

参考文献

1.库马尔，帕文J.和迈克尔L.克拉克。库马尔和克拉克临床医学。爱丁堡:W.B.桑德斯，2009。
2.霍尔，约翰·E·和亚瑟·c·盖顿。盖顿和霍尔医学生理学教科书。费城，宾夕法尼亚州:爱思唯尔，2016年。

图片来源:

1.“紫癜”由用户:赫克托-英文维基百科(3.0 CC冲锋队)通过下议院维基
2.“血友病02”由国家心肺和血液研究所(NIH) -国家心肺和血液研究所(NIH)(公共领域)通过下议院维基