血友病A与B
血友病是一种性别连接的疾病,其特征是凝血级联反应的固有或血浆途径的凝血因子缺乏症状。最常见的血友病是血友病A和血友病B,分别是由于凝血因子VIII和IX因子的缺乏而引起的。这两种血友病都与性别染色体X有关。因此,在女性是血友病特征的携带者时,男性通常会受到影响。每次怀孕,一个充当血友病携带者的雌性有25%的儿子患有这种疾病。由于所有女儿都从父亲那里继承了X染色体,因此一个血友病男人的所有女儿都是携带者。血友病会影响继发性稳态。VIII和IX因子对于因子X的激活至关重要,其次是凝血酶产生。凝血酶反过来通过形成纤维蛋白导致血液凝结。当在血友病的个体中发生损伤时,由于血小板功能正常,会形成血小板塞。 But due to the lack of fibrin formation, the plug will not be able to stabilize; hence it leads to continuous bleed via the injury. The diagnosis is basically done by inspecting the family history of the affected individual. Since hemophilia is a sex-linked disease, there are no cures for it. The only treatment is to supply deficient factor at increasing concentrations to those who are affected.
血友病a
这是最常见的血友病类型,在普通人群中可能发生在10,000个男性活产中。由于凝血因子VIII缺乏,这种疾病发生。大多数有症状的患者的此因子水平低于5%。血友病A的严重程度被归类为轻度,中度和严重。通常,因子水平小于1%的患者被认为是严重的血友病。因子水平大于5%的患者被认为是温和的血友病,而因子水平范围为1%至5%的患者被认为患有中度血友病。
血友病b
在其他血友病中,血友病B是由于第IX因子缺乏而发生的第二大最常见的血友病。血友病B也称为“圣诞节病”。该疾病于1952年首次被诊断出。正常血浆的IX水平从50%到150%。根据因素的水平,血友病的严重程度可以归类为轻度,中度和严重。用于确定严重程度的因素水平与血友病相似。
血友病A和B有什么区别?
•血友病B不如血友病。
•考虑普通人群时,血友病B会影响大约50,000人,而血友病A影响不到10,000人中的1人。
•由于VIII因子的缺乏,血友病A发生,而血友病B由于因子IX的缺乏而发生。
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