关键区别 - 正常血红蛋白与镰状细胞血红蛋白
血红蛋白(HGB)是主要蛋白质分子,可提供典型的形状红细胞- 圆形,中心狭窄。血红蛋白分子由四个亚蛋白分子组成,其中两个链为α球蛋白链,另外两个是β球蛋白链。血红蛋白中的铁原子和红细胞的形状对于氧通过血液运输。如果血红蛋白的形状被破坏,则无法通过血液传输氧气。镰状细胞血红蛋白是一种异常血红蛋白分子,导致贫血疾病称为镰状细胞贫血。正常血红蛋白和镰状细胞血红蛋白之间的关键区别在于正常血红蛋白在6中含有谷氨酸Th位置氨基酸β球蛋白链的序列然而镰状细胞血红蛋白有6个Thβ球蛋白链的位置。正常血红蛋白和镰状细胞血红蛋白仅在β链中的单个氨基酸不同。
内容
1。概述和关键差异
2。什么是正常血红蛋白
3。什么是镰状细胞血红蛋白
4。并排比较 - 正常血红蛋白与镰状细胞血红蛋白
5。概括
什么是正常血红蛋白?
血红蛋白是在红细胞中发现的含铁金属蛋白。它负责将氧气从肺部和器官运输,以及将二氧化碳从身体组织转移到肺部。它也被称为血液中的含氧蛋白。它是一种复杂的蛋白质,由四个小蛋白亚基和四个携带铁原子的血红素组组成,如图01所示。血红蛋白对氧具有高亲和力。有四个位于血红蛋白分子内的氧结合位点。一旦血红蛋白用氧气饱和,血液就会变成鲜红色,被称为含氧血液。缺乏氧的血红蛋白的第二个状态被称为脱氧血红蛋白。在这种状态下,血液带有深红色。
铁嵌入血红蛋白血红素化合物中的原子主要促进氧气和二氧化碳的转运。氧分子与Fe的结合+2离子改变了血红蛋白分子的构象。血红蛋白中的铁原子还有助于维持红细胞的典型形状。因此,铁是在红细胞中发现的重要元素。
什么是镰状细胞血红蛋白?
镰状细胞贫血是由于红细胞中存在的异常血红蛋白蛋白引起的血液状况。镰状细胞血红蛋白是在红细胞中发现的一种异常血红蛋白。它们也被称为血红蛋白S。它们具有镰状或新月形的形状。它们是由于镰状细胞而产生的基因突变。该突变改变了正常血红蛋白β链肽的氨基酸序列中的单个氨基酸。镰状细胞血红蛋白也由两个α和两个β亚基组成,就像正常血红蛋白一样。然而,由于突变,β亚基存在单个氨基酸差异。在正常血红蛋白中,6Th氨基酸链在β链中的位置由谷氨酸。但是,在镰状细胞血红蛋白中,6Th位置由称为瓣膜的不同氨基酸占用。尽管它是单个氨基酸的差异,但它是威胁生命的贫血疾病的原因,称为镰状细胞疾病。
当Valine定位在6时Th,它导致β链形成与其他血红蛋白分子的β链相吻合的突出。这些连接使镰状细胞血红蛋白彼此聚集,而无需留在溶液中并转运氧气。它需要一个刚性的结构,最后,红细胞过早地分解,从而导致贫血状况。
正常血红蛋白和镰状细胞血红蛋白有什么区别?
正常血红蛋白与镰状细胞血红蛋白 |
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正常血红蛋白是红细胞中含铁蛋白的一种,它们通过血液传递氧气和二氧化碳。 | 镰状细胞血红蛋白是一种异常的血红蛋白,会导致镰刀形状的血液细胞在血液中的凝聚。 |
缩写 | |
正常血红蛋白的缩写为HBA。 | 镰状细胞血红蛋白的缩写为HBS。 |
结构 | |
正常血红蛋白的结构由两个α链和两个β链组成。 | 镰状细胞血红蛋白的结构由两个α链和两个S链组成。 |
形状 | |
正常血红蛋白是圆形的,中心狭窄。 | 含有镰状细胞血红蛋白的红细胞的形状是新月形或镰状形状。 |
氨基酸的第六位 | |
β球蛋白链氨基酸链中的第六位是谷氨酸。 | 第六位在镰状细胞血红蛋白中被瓦琳占据。 |
结果 | |
正常血红蛋白会导致红细胞在血管内自由流动。 | 镰状细胞血红蛋白会导致阻塞血管内红细胞的流动。 |
摘要 - 正常血红蛋白与镰状细胞血红蛋白
血红蛋白是红细胞中的氧气转运蛋白。它由四个名为alpha和beta链的蛋白质亚基组成。它是一种含铁的分子,会导致红细胞的颜色和圆形。由于突变,红细胞的形状可能会有所不同。由于红细胞中的血红蛋白分子异常而发生。镰状细胞血红蛋白就是这样的突变。他们将红细胞的形状从圆形变为镰状形状,最终导致红细胞的过早破坏。这种疾病病被称为镰状细胞贫血。然而,正常血红蛋白和镰状细胞血红蛋白之间的差异在血红蛋白的β链中单个氨基酸差异。
参考:
1.镰状细胞贫血的分子生物学。N.P.,N.D。网络。2017年5月28日。
2.“镰状细胞疾病 - 遗传学家庭参考。”美国国家医学图书馆。美国国立卫生研究院网络。2017年5月28日。
图片提供:
1.戴安娜·格里布(Diana Grib(CC BY-SA 4.0)通过下议院维基梅迪亚[裁剪]
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