von Willebrand疾病和血友病之间的差异

关键区别 - 冯·威勒氏疾病与血友病

冯·威尔布兰德疾病和血友病是两种罕见的血液学疾病，最常常是由于参与的各种成分缺乏凝结路径。von Willebrand疾病和血友病之间的关键区别在于，在von Willebrand疾病中，von Willebrand因子缺乏，而在血友病中，VIII因子或IX因子缺乏。

内容

1。概述和关键差异
2。什么是冯·威勒疾病
3。什么是血友病
4。冯·威勒疾病与血友病之间的相似之处
5。并排比较 - 表格形式的von Willebrand疾病与血友病
6。概括

什么是冯·威勒氏病？

冯·威勒（Von Willebrand）疾病是由于冯·威勒（Von Willebrand）因素的定量或定性异常。结果因子VIII缺乏和血小板功能异常是其特征。负责VWF编码的基因在12号染色体中突变该基因是大众疾病的原因。

冯·威勒氏疾病的类型

大众疾病有3种主要类型：

• 类型1- 这是常染色体主导的大众疾病。VWF有部分定量缺陷
• 类型2- 大众疾病也是一种常染色体显性疾病，其特征是VWF的定性异常
• 类型3- 有一个隐性继承，与VWF几乎完全缺陷有关。

体征和症状

这些体征和症状因疾病的类型而异。1型和2型具有相对温和的症状。在较小的创伤，鼻ch和月经后，出血大量出血是主要的临床特征。癌症很少存在。在3型疾病中，患者可能患有严重的出血，但肌肉和关节没有出血。

治疗

治疗与轻度血友病相似，尽管根据各种临床情况可能会发生变化。脱氨加压素通常在有可能的情况下使用。一些血浆衍生的因子VIII浓缩物有时会注入患者。

什么是血友病？

血友病是一种血液学疾病，几乎完全在男性中看到。在大多数情况下，这种疾病是由于凝血因子VIII的缺乏。在这种情况下，它被称为经典血友病或血友病a。另一种频率较低的血友病形式，即称为血友病B，是由于凝血因子IX的缺乏造成的。

这两个因素的继承是通过女性染色体。因此，雌性血友病的机会极低，因为两个染色体不太可能同时突变。只有一个染色体不足的女性被称为血友病。

临床表现

• 严重的血友病（因子浓度小于1IU/DL）

这是从早期生命中自发出血的特征，通常是关节和肌肉。如果不正确治疗，患者可能会造成关节畸形，甚至可能会瘫痪。

• 中等血友病（因子浓度在1-5 IU/DL之间）

这与受伤和偶尔自发出血后的严重出血有关。

• 轻度血友病（因子浓度超过5 IU/DL）

在这种情况下，没有自发的出血。出血仅在受伤或手术期间发生。

调查

• 凝血酶原时间正常
• APTT增加了
• VIII因子或因子IX水平异常低

治疗

• 对因子VIII或因子IX的静脉输注以使其水平归一化

VIII因子的半衰期为12小时。因此，必须每天至少两次给予它以维持适当的水平。另一方面，足以每周一次注入IX IX，因为它的半衰期为18小时。

冯·威勒疾病和血友病之间有什么相似之处？

• 两者都是血液学疾病。
• 两者都是由于相关基因中的遗传突变引起的。

von Willebrand疾病和血友病有什么区别？

冯·威勒布兰氏病与血友病
冯·威勒（Von Willebrand）疾病是由于冯·威勒（Von Willebrand）因素的定量或定性异常。	血友病是一种血液学疾病，几乎完全在男性中看到。
突变
VWF存在定量或定性异常。	有任何因子VIII的缺乏，会导致血友病A或因子IX，从而引起血友病B
类型
1型 - 这是常染色体主导的大众疾病。VWF有部分定量缺陷 2型 - 大众疾病也是一种常染色体显性疾病，其特征是VWF的定性异常 3型 - 有一个隐性继承，与VWF的几乎完全缺陷有关。	血友病的两种形式是血友病A和B，这分别是由于VIII和IX因子的缺乏。
症状和体征
症状和体征因疾病的类型而异。 1型和2型具有相对温和的症状。在较小的创伤，鼻ch和月经后，出血大量出血是主要的临床特征。癌症很少存在。 在3型疾病中，患者可能患有严重的出血，但肌肉和关节没有出血。	严重的血友病（因子浓度小于1IU/DL） 这是从早期生命中自发出血的特征，通常是关节和肌肉。如果不正确治疗，患者可能会造成关节畸形，甚至可能会瘫痪。 中等血友病（因子浓度在1-5 IU/DL之间） 这与受伤和偶尔自发出血后的严重出血有关。 轻度血友病（因子浓度超过5 IU/DL） 在这种情况下，没有自发的出血。出血仅在受伤或手术期间发生。
治疗
治疗与轻度血友病相似，尽管根据各种临床情况可能会发生变化。 脱氨加压素通常在有可能的情况下使用。 一些血浆衍生的因子VIII浓缩物有时会注入患者。	对因子VIII或因子IX的静脉输注以使其水平归一化。 VIII因子的半衰期为12小时。因此，必须每天至少两次给予它以维持适当的水平。 另一方面，足以每周一次注入IX IX，因为它的半衰期为18小时。

摘要 - 冯·威勒氏病与血友病

冯·威勒布兰（Von Willebrand）疾病和血友病是由基因突变引起的两种出血疾病。冯·威勒德（Von Willebrand）疾病是由冯·威勒（Von Willebrand）因子的缺乏引起的，而血友病是由VIII或因子IX因子缺乏引起的。尽管冯·威勒氏疾病和血友病具有一些共同特征，但它们之间存在相当大的差异。

参考：

1. Kumar，Parveen J.和Michael L. Clark。Kumar＆Clark临床医学。爱丁堡：W.B。桑德斯，2009年。

图片提供：

1.乔·D（Joe D）的“凝结饱满” - 自己的工作（CC BY-SA 3.0）通过下议院维基梅迪亚
2.国家心脏肺和血液研究所（NIH）的“血友病02” - 国家心脏肺和血液研究所（NIH）（公共领域）通过下议院维基梅迪亚