关键区别 - 冯·威勒氏疾病与血友病
冯·威尔布兰德疾病和血友病是两种罕见的血液学疾病,最常常是由于参与的各种成分缺乏凝结路径。von Willebrand疾病和血友病之间的关键区别在于,在von Willebrand疾病中,von Willebrand因子缺乏,而在血友病中,VIII因子或IX因子缺乏。
内容
1。概述和关键差异
2。什么是冯·威勒疾病
3。什么是血友病
4。冯·威勒疾病与血友病之间的相似之处
5。并排比较 - 表格形式的von Willebrand疾病与血友病
6。概括
什么是冯·威勒氏病?
冯·威勒(Von Willebrand)疾病是由于冯·威勒(Von Willebrand)因素的定量或定性异常。结果因子VIII缺乏和血小板功能异常是其特征。负责VWF编码的基因在12号染色体中突变该基因是大众疾病的原因。
冯·威勒氏疾病的类型
大众疾病有3种主要类型:
- 类型1- 这是常染色体主导的大众疾病。VWF有部分定量缺陷
- 类型2- 大众疾病也是一种常染色体显性疾病,其特征是VWF的定性异常
- 类型3- 有一个隐性继承,与VWF几乎完全缺陷有关。
体征和症状
这些体征和症状因疾病的类型而异。1型和2型具有相对温和的症状。在较小的创伤,鼻ch和月经后,出血大量出血是主要的临床特征。癌症很少存在。在3型疾病中,患者可能患有严重的出血,但肌肉和关节没有出血。
治疗
治疗与轻度血友病相似,尽管根据各种临床情况可能会发生变化。脱氨加压素通常在有可能的情况下使用。一些血浆衍生的因子VIII浓缩物有时会注入患者。
什么是血友病?
血友病是一种血液学疾病,几乎完全在男性中看到。在大多数情况下,这种疾病是由于凝血因子VIII的缺乏。在这种情况下,它被称为经典血友病或血友病a。另一种频率较低的血友病形式,即称为血友病B,是由于凝血因子IX的缺乏造成的。
这两个因素的继承是通过女性染色体。因此,雌性血友病的机会极低,因为两个染色体不太可能同时突变。只有一个染色体不足的女性被称为血友病。
临床表现
- 严重的血友病(因子浓度小于1IU/DL)
这是从早期生命中自发出血的特征,通常是关节和肌肉。如果不正确治疗,患者可能会造成关节畸形,甚至可能会瘫痪。
- 中等血友病(因子浓度在1-5 IU/DL之间)
这与受伤和偶尔自发出血后的严重出血有关。
- 轻度血友病(因子浓度超过5 IU/DL)
在这种情况下,没有自发的出血。出血仅在受伤或手术期间发生。
调查
- 凝血酶原时间正常
- APTT增加了
- VIII因子或因子IX水平异常低
治疗
- 对因子VIII或因子IX的静脉输注以使其水平归一化
VIII因子的半衰期为12小时。因此,必须每天至少两次给予它以维持适当的水平。另一方面,足以每周一次注入IX IX,因为它的半衰期为18小时。
冯·威勒疾病和血友病之间有什么相似之处?
- 两者都是血液学疾病。
- 两者都是由于相关基因中的遗传突变引起的。
von Willebrand疾病和血友病有什么区别?
冯·威勒布兰氏病与血友病 |
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冯·威勒(Von Willebrand)疾病是由于冯·威勒(Von Willebrand)因素的定量或定性异常。 | 血友病是一种血液学疾病,几乎完全在男性中看到。 |
突变 | |
VWF存在定量或定性异常。 | 有任何因子VIII的缺乏,会导致血友病A或因子IX,从而引起血友病B |
类型 | |
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血友病的两种形式是血友病A和B,这分别是由于VIII和IX因子的缺乏。 |
症状和体征 | |
症状和体征因疾病的类型而异。 1型和2型具有相对温和的症状。在较小的创伤,鼻ch和月经后,出血大量出血是主要的临床特征。癌症很少存在。 在3型疾病中,患者可能患有严重的出血,但肌肉和关节没有出血。 |
严重的血友病(因子浓度小于1IU/DL) 这是从早期生命中自发出血的特征,通常是关节和肌肉。如果不正确治疗,患者可能会造成关节畸形,甚至可能会瘫痪。 中等血友病(因子浓度在1-5 IU/DL之间) 这与受伤和偶尔自发出血后的严重出血有关。 轻度血友病(因子浓度超过5 IU/DL) 在这种情况下,没有自发的出血。出血仅在受伤或手术期间发生。 |
治疗 | |
治疗与轻度血友病相似,尽管根据各种临床情况可能会发生变化。 脱氨加压素通常在有可能的情况下使用。 一些血浆衍生的因子VIII浓缩物有时会注入患者。 |
对因子VIII或因子IX的静脉输注以使其水平归一化。 VIII因子的半衰期为12小时。因此,必须每天至少两次给予它以维持适当的水平。 另一方面,足以每周一次注入IX IX,因为它的半衰期为18小时。 |
摘要 - 冯·威勒氏病与血友病
冯·威勒布兰(Von Willebrand)疾病和血友病是由基因突变引起的两种出血疾病。冯·威勒德(Von Willebrand)疾病是由冯·威勒(Von Willebrand)因子的缺乏引起的,而血友病是由VIII或因子IX因子缺乏引起的。尽管冯·威勒氏疾病和血友病具有一些共同特征,但它们之间存在相当大的差异。
参考:
1. Kumar,Parveen J.和Michael L. Clark。Kumar&Clark临床医学。爱丁堡:W.B。桑德斯,2009年。
图片提供:
1.乔·D(Joe D)的“凝结饱满” - 自己的工作(CC BY-SA 3.0)通过下议院维基梅迪亚
2.国家心脏肺和血液研究所(NIH)的“血友病02” - 国家心脏肺和血液研究所(NIH)(公共领域)通过下议院维基梅迪亚
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