ALS和MND的区别

的关键的区别肌萎缩性侧索硬化症和肌萎缩性侧索硬化症之间的关系MND(或运动神经元疾病)是一种严重的疾病，会导致渐进性虚弱，最终而肌萎缩性侧索硬化症(简称肌萎缩性侧索硬化症)是一种MND，其特征是一侧肢体逐渐出现无力，并扩散到其他肢体和躯干肌肉。

根据其呈现方式的不同，MND有四个主要的变种。ALS是这四种疾病中最常见的一种。因此，肌萎缩性侧索硬化症只是MND的另一种形式。

内容

1.概述和主要区别
2.什么是肌萎缩性侧索硬化症
3.MND是什么
4.肌萎缩性侧索硬化症和肌萎缩性侧索硬化症的相似之处
5.并排比较- ALS和MND的表格形式
6.总结

ALS是什么?

肌萎缩性侧索硬化症(ALS)是MND最常见的临床形式。有一个典型的副肿瘤表现，通常从一个肢体开始，然后逐渐扩散到其他肢体和躯干肌肉。临床表现为典型的局灶性肌肉无力和消瘦，并伴有肌束。抽筋也很常见。此外，在检查中，医生可以确定快速反射，伸跖反应和痉挛的迹象上运动神经元病变。

在罕见病例中，患者可表现为不对称痉挛性麻痹，随后约一个月后出现较低运动类型的无力。几个月来症状的严重恶化将证实诊断。

MND是什么?

运动神经元病(MND)是一种严重的疾病，会导致进行性虚弱，最终因呼吸衰竭或误吸而死亡。该病的年发病率为2/100000，这表明该病相对罕见。在一些国家，医生将这种疾病确定为肌萎缩性侧索硬化症(ALS)。50至75岁之间的人通常是这种疾病的受害者。然而，这种疾病不会出现麻木、刺痛和疼痛等感觉症状，因为它不影响感觉系统。

发病机理

脊髓上、下运动神经元、颅神经运动核和皮质是中枢神经系统受MND影响的主要组成部分。但是，其他的神经系统也可能受到影响。例如，在5%的患者中，额颞叶痴呆可以看到，而40%的患者的额叶认知障碍被观察到。MND的原因尚不清楚。但普遍认为，蛋白质聚集在轴突是引起MND的潜在发病机制。谷氨酸介导的兴奋性毒性和氧化性神经元损伤也参与了发病机制。

临床特征

有四种主要的临床模式，它们可能与疾病的进展相结合。其中最常见的是肌萎缩性侧索硬化症(ALS)。

进行性肌肉萎缩

进行性肌肉萎缩的病人表现为无力、肌肉萎缩和肌束收缩。这些症状通常始于一个肢体，然后扩散到相邻的脊柱节段。纯下运动神经元病变表现。

进行性球和假性球麻痹

目前的症状是构音障碍吞咽困难鼻内液体反流和鼻塞。这是由于下颅神经核及其核上连接的累及所致。在混合性球麻痹中，可以观察到舌的收缩，舌的运动缓慢而僵硬。假性球麻痹可见情绪失禁伴病理性笑、哭。

初级侧硬化

这是一种罕见的MND，可引起渐进性四侧屈曲和假性球麻痹。

诊断

该病的诊断主要基于临床怀疑。为了排除其他可能的原因，可以进行调查。肌电图可证实下运动神经元变性引起的肌肉去神经支配。

预后和管理

目前尚无治疗方法能改善预后。然而，利鲁唑可以减缓疾病的发展，可以延长患者3-4个月的预期寿命。此外，通过胃造口术和无创呼吸机支持进食有助于延长患者的生存期，尽管存活超过3年是不常见的。

肌萎缩性侧索硬化症和肌萎缩性侧索硬化症有什么相似之处?

• ALS是MND最常见的临床变种
• 包括肌萎缩性侧索硬化症在内的所有类型的MND的诊断主要基于临床怀疑。肌电图有助于确诊，因为它显示了运动神经元损伤导致的肌肉失神经。
• 任何形式的MND都无法治愈。

肌萎缩性侧索硬化症和肌萎缩性侧索硬化症有什么区别?

MND是一种严重的疾病，会导致进行性虚弱，最终因呼吸衰竭而死亡。MND有四种主要形式:肌萎缩性侧索硬化症，进行性肌肉萎缩，进行性球和假性球麻痹以及原发性侧索硬化症。具体来说，ALS是典型的副肿瘤表现，通常从一个肢体开始，然后逐渐扩散到其他肢体和躯干肌肉。这是肌萎缩性侧索硬化症和肌萎缩性侧索硬化症的关键区别。

此外，进行性肌肉萎缩的临床特征包括无力、肌束萎缩和肌肉萎缩。这些特征首先出现在一个肢体上，然后扩散到相邻的脊柱节段。相反，构音障碍、吞咽困难、鼻返流和鼻塞是进行性球麻痹和假性球麻痹的临床特征。此外，原发性侧索硬化症表现为渐进性四侧瘫和假性球麻痹。

总结-肌萎缩侧索硬化症vs肌萎缩侧索硬化症

综上所述，呼吸呼吸障碍是一种致命的疾病，当患者对自己的呼吸肌肉失去控制时，病情会逐渐恶化，最终导致死亡。它可以以四种主要形式出现，其中ALS是最常见的。总的来说，这就是ALS和MND的区别。

参考:

1.库马尔，帕文J.和迈克尔L.克拉克。库马尔和克拉克临床医学。爱丁堡:W.B.桑德斯，2009。

图片来源:

1.作者:Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H，坂本R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL，松林K -BMJ开放(2014)- - - - - -3.0 (CC)通过下议院维基
2.“2213009”(CC0)通过Pixabay