HLH和MAS |的区别是什么

的关键的区别HLH和MAS之间的关系是HLH(噬血细胞性淋巴组织细胞增多症)是一种严重的、危及生命的血液病，而MAS(巨噬细胞激活综合征)是一种严重的、危及生命的风湿病．

细胞因子风暴也被称为高细胞因子血症。它是人类和其他动物的一种生理反应先天免疫系统引发不受控制的过度释放细胞因子．细胞因子是促炎信号分子。然而，细胞因子的突然大量释放会导致多系统器官衰竭。HLH和MAS是两种可以引起细胞因子风暴的疾病。

内容

1.概述和主要区别
2.什么是通过
3.什么是马斯
4.相似之处- HLH和MAS
5.HLH vs MAS的表格形式
6.总结- HLH vs MAS

什么是HLH(嗜血淋巴组织细胞增多症)?

通过(hemophagocytic lymphohistiocytosis)是一种少见的血液病，儿童比成人多见。这是一种危及生命的疾病。它通过激活的增殖引起严重的高炎症淋巴细胞和巨噬细胞．正常情况下，HLH的特征是形态上良性的淋巴细胞和巨噬细胞的增殖，它们分泌过量的炎症细胞因子。因此，HLH被归为细胞因子风暴综合征。

图1:通过

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症有遗传和非遗传原因。此外，HLH有两种类型:一级和二级。原发性HLH是由细胞毒性T细胞和NK细胞用来杀死目标感染细胞的蛋白质编码基因突变失活引起的。突变的基因包括UNC13D，STX11，RAB27A，LYST，PRF11，SH2DIA,BIRC4，ITK，CD27,MAGT1．继发性HLH与恶性和非恶性疾病有关，这些疾病削弱了免疫系统攻击ebv感染细胞的能力。恶性疾病包括T细胞淋巴瘤、B细胞淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病等。而非恶性疾病则包括自身免疫性疾病，如幼年特发性关节炎、幼年川崎病、系统性红斑狼疮等。

HLH的症状包括发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、皮肤和眼睛变黄以及皮疹。这种疾病可以通过体格检查、血液检测和基因突变分子检测来诊断。本病的治疗方案包括皮质类固醇、免疫抑制剂药物(环孢素、甲氨蝶呤)、化疗药物(依托泊苷、长春新碱)、静脉免疫球蛋白、细胞因子靶向治疗、抗ifn γ单克隆抗体(emapalumab)和改良重组白介素1受体拮抗剂(Anakinra)。

什么是MAS(巨噬细胞激活综合征)?

巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的、危及生命的风湿病。这是儿童时期的一种慢性风湿病。常发生于全身发作的幼年特发性关节炎。它还与系统性红斑狼疮、川崎病和成人发病的斯蒂尔氏病有关。MAS也被认为与继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症非常相似。这种疾病的原因通常是病毒感染或药物。

马斯图02:

这种疾病的症状包括持续发热、感到疲倦和乏力、头痛、精神错乱、淋巴结肿大、肝脾肿大、出血和凝血问题、血压变化和血细胞计数低。MAS的诊断可通过血液检查、骨髓抽吸和影像学检查(x线、超声、ct扫描、MRI)。治疗方案通常包括类固醇(糖皮质激素)、静脉注射免疫球蛋白、环孢霉素(免疫抑制剂)、生物疗法(阿纳霉素)和抗癌药物。